Меню
28 Октомври 2018
ЧИСТА АПЛАЗИЯ НА ЧЕРВЕНИТЕ КРЪВНИ КЛЕТКИ

ЧИСТА АПЛАЗИЯ НА ЧЕРВЕНИТЕ КРЪВНИ КЛЕТКИ

 

ДЕФИНИЦИЯ И ВИДОВЕ

Чистата (назовавана още – придобита) аплазия на червените кръвни клетки (PRCA – съкращение от английски език) е синдром, дефиниран от нормоцитна нормохромна анемия с тежка ретикулоцитопения и изразено намаляване или отсъствие на еритроидни прекурсори от костния мозък. Това е състояние, при което тялото губи способността си да произвежда еритроцити. Тези, които страдат от това заболяване обикновено стават зависими от непрекъснати кръвопреливания за оцеляване.

 Анемията Diamond-Blackfan е вродена форма на PRCA. Тя често се свързва с физически морфологични аномалии и е резултат от мутации в гените. Придобитите форми на PRCA могат да бъдат класифицирани, като първични или вторични. Първично придобита е автоимунно разстройство, което често е медиирано от антитела. Вторично придобитата може да бъде свързана с:

-        автоимунни / колагенни васкуларни нарушения;

-        лимфопролиферативни нарушения, по-специално хронична лимфоцитна левкемия;

-        инфекции, особено В19 парвовирус;

-        бременност;

-        хематологични злокачествени заболявания;

-        нехематологични неоплазми, чиято асоциация с тимома е най-известната;

-        лекарства и токсични агенти.

Терапевтичният подход към PRCA обикновено включва имуносупресия, но някои патогенни подтипове са свързани със специфични лечебни подходи. Циклоспорин А, със или без съпътстващи кортикостероиди, изглежда е най-ефективният имуносупресивен агент.



Какво трябва да знаят всички атлети

През 2002 г. подкожната употреба на  медикамента  Eprex (с активно вещество епоетин алфа), който се продава  извън Съединените щати, води до рядко заболяване, наречено чиста аплазия на червените клетки. Близо 200 души, приемащи Eprex, са идентифицирани, като развили това рядко състояние, което далеч надвишава нормалните очаквани стойности. Вътрешни разследвания от фирмата производител свързват високите цифри с промените в продукта, които са били направени за задоволяване на Европейските разпоредби, ограничаващи употребата на албумин. Според говорител на компанията,  химична реакция между новия стабилизатор, който замества албумина и гумената запушалка е причина за случилото се, а не конкретното лекарство. Дружеството, впоследствие е заменило своите оригинални тапи с покрит каучук, за да предотвратите тази реакция. Честотата на заболяването при пациенти, получаващи еритропоетин, изглежда е била намалена, но предупрежденията остават върху информацията за предписване на всички продукти, продавани САЩ.


Източници:

 

1. Pure red cell aplasia.

Means RT Jr.

Blood. 2016 Nov 24;128(21):2504-2509

 

2. ANABOLICS – William Llewelyn

 

3 [Progress in the clinical management of pure red cell aplasia and future prospects].

Hirokawa M.

 

4. [Pure red cell aplasia induced by B19 parvovirus during allogeneic bone marrow transplantation].

Niitsu H, Takatsu H, Miura I, Chubachi A, Ito T, Hirokawa M, Endo Y, Miura A, Fukuda M, Sasaki T.

 


Коментари